평소와 같은 활동량에도 몸에 힘이 없고 지친다면 중증 근무력증을 의심해봐야 합니다. 중증 근무력증의 정의과 원인, 증상, 치료법에 대해 설명드리겠습니다.
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중증 근무력증이란?
중증 근무력증은 근육의 힘이 비정상적으로 약해지거나 피로해지는 질환입니다. 동일한 근육을 계속 수축시키면 정상인보다 훨씬 빨리 근력이 약해지며, 휴식을 취하면 회복되는 증상이 특징입니다. 발생 빈도는 인구 100만 명당 약 50명 정도로 상대적으로 드물게 나타나며, 남성보다 여성에서 더 자주 발생합니다.
근육이 정상적으로 수축하려면 신경근육 접합부에서 아세틸콜린이라는 물질이 나와 근육 부위의 수용체와 결합해야 하는데요. 중증 근무력증은 체내에서 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 형성되어 이 수용체를 파괴하는 병으로, 자가면역질환의 일종으로 볼 수 있습니다. 그러나 자가면역반응이 왜 시작되는지에 대해서는 아직 정확한 원인이 알려지지 않았습니다.
원인과 증상은?
근육이 정상적으로 수축하려면 신경근육 접합부에서 아세틸콜린이라는 물질이 나와 근육 부위의 수용체와 결합해야 합니다. 중증 근무력증은 체내에서 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 형성되어 이 수용체를 파괴하는 병으로, 자가면역질환의 일종으로 볼 수 있습니다. 그러나 자가면역반응이 왜 시작되는지에 대해서는 아직 정확한 원인이 알려지지 않았습니다.
중증 근무력증의 가장 일반적인 초기 증상은 안검하수와 가벼운 안구 운동 장애입니다. 환자는 복시를 호소하거나 손가락으로 자주 눈꺼풀을 밀어 올리는 행동을 합니다. 또한 발음이 정확하지 않거나 음식을 삼킬 때 어려움을 겪으며, 얼굴 근육이 약해져 피로를 쉽게 느낄 수 있습니다. 심각한 경우에는 전신의 골격 근육이 영향을 받아 팔다리의 힘이 약해져 넘어지는 근력 저하가 나타날 수 있으며, 호흡곤란이나 호흡근 마비와 같은 치명적인 증상이 발생하는 경우도 있습니다.
치료법은?
진단을 위한 검사에는 반복 신경자극 검사, 단일섬유 근전도 검사, 텐실론 검사, 아세틸콜린 항체검사 등이 있습니다. 많은 환자에서는 흉선 종양이나 흉선 비대증이 발견되어 흉부 전산화 단층촬영(CT)이 수행되는데요. 중증 근무력증을 치료하기 위해서는 주로 약물치료가 사용됩니다. 아세틸콜린 분해 억제제, 부신 피질 호르몬 약물, 면역 억제제 등이 처방되어 치료되며, 필요한 경우 수술치료로는 흉선 절제술과 혈장 교환술이 있습니다.
예전에는 중증 근무력증으로 인한 사망자가 많았지만, 적절한 치료 약물이 개발되면서 현재 대부분의 환자는 정상적인 생활을 할 수 있습니다. 그러나 중증 근무력증은 전신적인 질병이나 수술로 인해 갑작스럽게 증상이 악화될 수 있으므로 주의가 필요하고요. 일부 환자는 스테로이드 및 면역 억제제를 장기간에 걸쳐 복용해야 하며, 치료 약물의 부작용에 대해 주의해야 합니다.
생소한 병인 중증 근무력증이지만 초기 증상은 흔히 겪을 수 있는 피로와 무기력증입니다. 원인과 증상을 잘 파악하여 진단해보시고 소견이 있다면 치료법도 유념해주시기 바랍니다.